Surdicécité : le défi de la pluridisciplinarité

Qui ne connaît l’histoire extraordinaire d’Helen Keller (1880-1968) ? Cette femme américaine sourde et aveugle, qui a appris à communiquer grâce à une éducatrice déterminée, parvient à entrer à l’université et à obtenir un diplôme avant de devenir écrivain engagée dans la cause féministe et socialiste. Ce cas de réussite exceptionnel, qui a marqué les débuts de l’éducation des personnes atteintes de surdicécité, masque toutefois des situations qui, aujourd’hui encore, sont loin d’être satisfaisantes.

Certes, la prise en charge de la surdicécité – environ 6 000 personnes en France – n’a plus rien à voir avec ce qu’elle était à la fin du XIX^e siècle. Depuis 2000, celle-ci est reconnue comme un handicap rare – caractérisé par un faible nombre de personnes touchées (une prévalence inférieure à une personne sur 10 000), la nature inhabituelle des combinaisons de déficiences et la complexité des techniques de prise en charge. A ce titre, les sourdaveugles bénéficient des mesures développées dans le cadre du premier schéma national handicaps rares (2009-2013), qui vise à améliorer, sous l’égide de la caisse nationale de solidarité pour l’autonomie (CNSA), leur identification et leur accompagnement en alliant technicité et proximité. « Où que les sourdaveugles se trouvent sur le territoire, leur accès à une expertise de qualité est beaucoup plus facile qu’auparavant », note Jacques Souriau, ex-directeur du Centre national de ressources pour enfants et adultes sourdaveugles et sourds malvoyants (Cresam).

Parallèlement, l’usage du terme « sourdaveugle » (en remplacement de « sourd et aveugle ») s’est récemment imposé pour désigner les personnes atteintes de surdicécité. En insistant sur le fait que ce handicap est davantage que la simple addition de deux déficiences, cette ex­pression – déjà utilisée au plan international – a marqué un pas vers la reconnaissance de son caractère singulier.

La prise en charge de ce public n’en demeure pas moins particulièrement complexe. Parmi les difficultés : l’hétérogénéité des situations. « Toutes les personnes sourdaveugles ne sont pas sour­des profondes ni atteintes d’une cécité complète : les combinaisons de handicaps sont en fait très variées puisqu’on trouve aussi des sourds malvoyants, des aveugles malentendants, des malvoyants et malentendants… », rappelle Valérie Taggiasco, présidente de l’Association nationale pour les personnes sourdaveugles (ANPSA). Certains sont en outre sourdaveugles de naissance alors que d’autres acquièrent ce double handicap au cours de la vie. Ils peuvent aussi ­présenter des handicaps associés ou des déficiences intellectuelles. Selon les cas, les restrictions en matière de communication, de mobilité et d’accès à l’information – principaux freins à l’autonomie – sont plus ou moins importantes.

« Près de la moitié des adultes sourdaveugles dont nous avons connaissance ne vivent pas en établissements spécialisés mais à domicile ou chez des parents, précise Serge Bernard, directeur du Cresam. Et ce n’est pas toujours parce qu’ils n’ont pas de solution de placement : certains sont tout simplement insérés ! Ils bénéficient de services à domicile, travaillent dans un ESAT[établissement et service d’aide par le travail]… » En revanche, les adultes qui vivent en foyer de vie ou en foyer d’accueil médicalisé, pour la plupart avec des handicaps associés, « peuvent rarement assumer seuls les actes simples de la vie quotidienne et ont besoin d’un accompagnement individualisé avec, dans l’idéal, un professionnel pour une personne », explique Marinette Pouchairet, directrice du pôle « adultes » de l’Association pour la promotion des personnes sourdes, aveugles et sourdaveugles (APSA) qui accueille à Poitiers des personnes sourdaveugles en provenance de toute la France.

Bien que la surdicécité ait souvent une origine connue (par exemple une maladie rare, du type syndrome de Usher ou syndrome CHARGE, ou une rubéole congénitale), la diversité des situations rend le diagnostic compliqué : « Dans 20 à 30 % des cas que nous traitons, il est mal établi, controversé, incertain voire inconnu », indique Serge Bernard. Pour Dominique Spriet, qui a participé à la fondation du foyer d’accueil médicalisé pour sourdaveugles Quénéhem (Pas-de-Calais), il reste d’ailleurs beaucoup à faire pour iden­tifier les sourdaveugles au sein des établissements : « Certains développent des troubles du comportement ou de la personnalité de type autistique, en grande partie consécutifs à l’isolement sensoriel, qui masquent leurs déficiences visuelles et auditives : souvent, ces dernières ne sont donc pas évaluées, ce qui conduit à un accompagnement inadapté. » Avec, par exemple, une orientation vers une structure pour autistes ou pour psy­chotiques qui peut déboucher, faute de réponse aux besoins, sur une aggravation des troubles ou sur des ruptures de prise en charge. Pour Jacques Souriau, ces situations sont d’autant plus intolérables que « les personnes concernées, très déficientes, ne sont pas en capacité de faire valoir leurs attentes. Quant aux familles, elles n’ont pas toujours conscience que l’accompagnement pourrait être de meilleure qualité. »

Un diagnostic bien établi ne suffit toutefois pas à une prise en charge adéquate. Etant donné le faible nombre d’établissements spécialisés dans la surdicécité, les sourdaveugles sont généralement orientés vers un établissement pour personnes sourdes ou pour personnes aveugles. « Le système de prise en charge français repose sur un accompagnement par type de handicap qui ne permet pas de répondre à l’intrication complexe des déficiences rencontrées dans le cas d’un handicap rare comme la surdicécité », explique Mireille Prestini, chargée de mission à la CNSA.

D’où l’intérêt de l’expertise du Cresam. Depuis sa reconnaissance en 2010 comme l’un des quatre centres nationaux de ressources handicaps rares, cette structure joue un rôle de premier plan dans l’évaluation, le suivi, la formation et la recherche en matière de surdicécité. Situé à proximité de Poitiers et géré par l’APSA, il est composé d’une équipe pluridisci­plinaire d’une vingtaine de spécialistes de la surdicécité chargés d’intervenir dans toute la France à la demande des établissements et services, des parents, voire des personnes elles-mêmes. « Nous effectuons une évaluation globale de la situation dans ses différents aspects – psychologiques, sociaux, fonctionnels… – pour mettre au jour les limitations mais surtout les capacités et les potentiels de la personne. Nous prenons le temps de l’observation interdisciplinaire pour repérer ce qui la gêne – au niveau de l’éclairage, des obstacles à sa mobilité… –, mais aussi ce qui peut faciliter son autonomie fonctionnelle afin de proposer une stratégie de prise en charge », explique Serge Bernard.

Cette dernière est toutefois loin d’être figée une fois pour toute, bien au contraire. L’ajustement de l’accompagnement, permanent, s’inscrit dans un questionnement continu qui repose sur la « pédagogie du doute » : « Les professionnels sont amenés à réinterroger sans cesse les modalités de prise en charge dans un processus d’invention perpétuel », note Mireille Prestini. C’est notamment le cas pour les personnes atteintes du syndrome de Usher. Le caractère évolutif de cette maladie génétique, qui associe à une surdité congénitale une dégradation progressive de la vue pouvant conduire à une quasi-cécité, implique de réévaluer très régulièrement la déficience et le degré d’autonomie de la personne : « On peut avoir l’impression qu’un résident ne fait aucun effort, par exemple lorsqu’il voit parfaitement bien un petit objet posé devant lui mais ne distingue pas un objet plus gros situé un peu à côté. Or, très souvent, l’explication tient au rétrécissement du champ de vision lié à la maladie », explique Marie-Thérèse Ribes, éducatrice au foyer Clairefontaine à Lyon, qui accueille des personnes sourdes avec des troubles associés. « Nous devons fuir les certitudes, notamment avec les plus lourdement handicapés, et nous remettre continuellement en question en nous appuyant sur ce que nous observons : des modifications dans les vocalises, la position du corps, les mimiques d’une personne nous donnent de précieuses indications pour adapter nos gestes au plus près des besoins », évoque plus largement Annabelle Le Naour, directrice adjointe du pôle « adultes » de l’association Gabriel-Deshayes, dans le Morbihan, dont le foyer d’accueil médicalisé Liorzig accueille des adultes atteints d’une surdicécité congénitale.

Centrale, l’observation représente une part importante du travail des professionnels qui finissent par connaître sur le bout des doigts les besoins, les habitudes de vie et les techniques de communication des personnes dont ils s’occupent. « Encore faut-il que les équipes soient stables et dans une proximité avec les résidents », rappelle Marinette Pouchairet qui insiste sur l’importance d’une organisation en petites unités de vie – quatre résidents encadrés par quatre professionnels dans les foyers de vie et d’accueil médicalisé de l’APSA. Cette attention au caractère familial de l’accueil, qu’on retrouve aussi au foyer Liorzig (les 15 adultes y sont accueillis dans trois pavillons gérés chacun par une maîtresse de maison), a également l’intérêt de faciliter la participation des sourdaveugles aux tâches journalières : mettre le couvert, éplucher les légumes… « Cela prend du temps mais il est indispen­sable de les stimuler pour maintenir les acquis et limiter la perte d’autonomie », explique Annabelle Le Naour.

Il est également nécessaire d’aménager l’environnement proche de ce public singulier. Dans les années 2000, conseillé par le Cresam, le foyer Clairefontaine a amélioré le confort de vie et la mobilité des résidents grâce à des jeux de couleurs et des variations de matières sensibles au toucher. Et, pour atténuer les désagréments liés au syndrome de Usher, des lampes « basse vision » ont été installées sur les tables des ateliers occupationnels (qui proposent des activités en grande majorité tactiles), ainsi que des sous-mains pour mieux souligner le contraste entre le plan de travail et la table.

Mais la surdicécité ne bouscule pas seulement les pratiques professionnelles : elle questionne aussi le cloisonnement des secteurs sanitaire et médico-social. « Face à l’inédit lié aux situations de surdicécité, nous sommes obligés d’apporter des réponses alternatives d’un point de vue pratique, certes, mais aussi d’un point de vue organisationnel : il faut ­désormais apprendre à travailler en réseau, approfondir les relations déjà nouées et les élargir pour tendre vers une logique de parcours et de projet – ce qui reste une gageure compte tenu de notre culture médico-sociale institutionnelle », estime Serge Bernard. « Si nous ne poursuivons pas dans cette voie d’une complémentarité entre établissements du secteur médico-social et entre ces derniers et le secteur sanitaire, nous ne pourrons éviter les ruptures de prise en charge », renchérit Jean-Marie Besson, conseiller-référent au Cresam. Les spécialistes de la surdicécité attendent donc beaucoup de l’« organisation intégrée » promue par la direction générale de la cohésion sociale (DGCS) et la CNSA en matière de handicaps rares (1), qui vise à s’affranchir des limites adminis­tratives pour développer de nouveaux modes de coopération.

Au vu de la rareté des établissements et services du secteur médico-social spécialistes de la surdicécité, la première étape consiste à faire travailler ensemble les structures dédiées aux sourds et celles qui s’adressent aux aveugles. Et ce n’est pas gagné : beaucoup d’équipes sont encore figées sur leurs acquis avec des professionnels de la surdité peu enclins à s’intéresser aux déficients visuels et ceux de la cécité manifestant peu d’intérêt pour les troubles auditifs. « Il faut une envie d’ouverture qui ne se décrète pas », constate Dominique Spriet.

Cependant, malgré les points d’achoppement et les réticences, des expériences de décloisonnement commencent à voir le jour. Pour mieux répondre aux besoins d’enfants et d’adolescents atteints du syndrome de Usher, le Centre d’éducation spécialisée pour déficients auditifs de Montpellier (CESDA 34) a créé en 2012 une plate-forme d’accompagnement des déficients auditifs-déficients visuels (DA-DV) en collaboration avec la Fédération des aveugles de France-Languedoc-Roussillon (FAF-LR) (2). « Notre établissement et nos services étant spécialisés dans les déficiences auditives, il nous manquait une expertise en matière visuelle que nous avons trouvée grâce à notre rapprochement avec la FAF-LR, explique Alain Jabouin, directeur du CESDA 34. Mais, comme l’ensemble de ces dispositifs interasso­ciatifs et inter-compétences, nous n’en sommes qu’au stade embryonnaire. » Ce qui n’a pas empêché le travail de sensibilisation mené auprès de la maison départementale des personnes handi­capées (MDPH) de l’Hérault, qui a permis d’obtenir une double notification de prise en charge (3).

A Saint-Laurent-en-Royans (Drôme), l’institut médico-éducatif La Providence, qui accueille des enfants sourds avec troubles associés, a peu à peu adapté son projet d’établissement aux difficultés visuelles repérées chez une vingtaine ­d’enfants et d’adolescents : une orthoptiste a été recrutée et deux éducateurs formés à la surdicécité. « Cette évolution, qui a complètement transformé notre façon d’appréhender la prise en charge, était nécessaire pour construire des projets individualisés sur mesure », explique Francis Duran, le directeur.

Des coopérations se mettent aussi en place avec le secteur sanitaire. A Nîmes, l’institut Aramav, centre de réadaptation et de rééducation fonctionnelles pour déficients visuels, propose depuis 2010 un accueil adapté aux sourds malvoyants. « 80 % du personnel soignant ont été formés à la langue des signes française et nous recourons régulièrement à des interprètes », précise Gérard Dupeyron, médecin chef de la clinique.

Franchissant un pas supplémentaire, le CESDA 34, la FAF-LR, La Providence et l’Aramav ont créé, avec l’aide du ­Cresam, le réseau RUSH (4), qui devrait bientôt prendre la forme d’un groupement de coopération sociale et médico-sociale (GCSMS). Celui-ci est également en lice pour devenir une des neufs équipes-relais en matière de handicaps rares (chargées d’épauler les centres nationaux handicaps rares) en cours de déploiement au plan interrégional.

Le Centre national de ressources pour enfants et adultes sourdaveugles et sourds malvoyants compte d’ailleurs sur elles pour alléger sa tâche. Bien que son budget ait été maintenu en 2014 (à hauteur de 900 000 €), il ne dispose que d’une dizaine d’équivalents temps plein. Ce qui n’est pas suffisant pour mener à bien l’ensemble de ses missions, notamment répondre aux sollicitations concernant les évaluations individuelles : « Nous cumulons déjà 1?200 dossiers de personnes – que nous continuons à suivre dans la durée – à quoi s’ajoutent environ quatre-vingt situations nouvelles chaque année », indique Serge Bernard. D’autant que les demandes devraient croître : non seulement le schéma national handicaps rares a commencé à faire sortir de l’invisibilité la surdicécité mais le nombre de sourdaveugles augmente aussi avec les progrès de la médecine et le vieillissement de la population.

Dans ces conditions, la deuxième vague de création de places dédiées aux handicaps rares, annoncée en novembre 2013 pour un budget de 23 millions d’euros, va dans le bon sens au vu du manque de solutions de prise en charge de la surdicécité, en particulier pour les adultes. Mais il faudra attendre le second schéma national handicaps rares pour la période 2014-2018, dont l’annonce est prévue cet automne, pour s’assurer que les avancées vont bien être consolidées. Un facteur conjoncturel risque cependant de jouer les trouble-fête : le départ à la retraite de près de la moitié de l’équipe du Cresam en 2015, qui pose la question de la transmission des savoirs acquis au fil des ans et de l’avenir de réseaux patiemment construits.

Désignée comme la combinaison, congénitale ou acquise, d’une déficience visuelle et d’une déficience auditive plus ou moins sévères, la surdicécité ne peut se réduire à l’adjonction de celles-ci : l’association des deux handicaps multiplie en effet l’impact de l’un et de l’autre. Non seulement l’information qui est reçue est partielle et difficilement compréhensible, mais la personne ne peut compenser efficacement les pertes sensorielles – comme c’est le cas habituellement en s’appuyant sur l’ouïe en cas de cécité et sur la vue en cas de surdité.

En France, les formations spécialisées en surdicécité sont peu nombreuses, en particulier faute de formateurs compétents. Outre le Centre national de ressources pour enfants et adultes sourdaveugles et sourds malvoyants (Cresam) qui propose des modules de formation (sur le toucher, la communication, les guides-accompagnateurs ou encore le syndrome CHARGE), un diplôme universitaire de « référent en surdicécité » délivré par la faculté de médecine de Rennes a également été créé en 2012. Pour les plus mobiles, il existe un master européen « Communication et surdicécité congénitale » à l’université de Groningen (Pays-Bas). Selon Jacques Souriau, chargé de cours au sein de ce master européen, cela reste, au final, très insuffisant : « Les professionnels français ne se voient pas offrir de formation continue digne de ce nom – autrement dit, spécifique, systématique et sur la durée afin de suivre l’évolution des connaissances du secteur. Aussi existe-t-il un décalage conséquent entre un petit nombre de personnes très compétentes et une masse de professionnels qui n’accèdent pas à l’expertise à laquelle ils pourraient prétendre – ce qui peut générer démotivation et turnover. »

Autre point noir : les formations existantes s’adressent surtout à des professionnels sensibilisés, qui ont déjà acquis un savoir pratique lié à leur relation avec les sourdaveugles. Il serait pourtant important d’informer l’ensemble des professionnels susceptibles de rencontrer ce public, au moins pour qu’ils puissent l’orienter vers des spécialistes. Alors que le vieillissement de la population entraîne une augmentation du nombre de personnes âgées devenant sourdaveugles, il semble également « incontournable de préparer les professionnels des EHPAD [établissements d’hébergement pour personnes âgées dépendantes] à prendre en charge ce type de déficiences », avance Jean-Marie Besson, conseiller-référent au Cresam. « Un chantier énorme », estime Jacques Souriau.